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结节病
来源: 作者: 发布时间:2008-06-01
疾病概述

结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病,大多预后良好,有自然缓解的趋势。

结节病的发病情况,世界各地颇有不同,在寒冷的地区和国家较多,热带地区较少。瑞典年发病率最高,为64/10万,尸检实际患病率可达267/10万-641/10万。其他北欧地区年发病率为17.6/10万-20/10万。美国年发病率为11/10万-40/10万,以黑人居多。日本自1912年于1990年已报道3106例,我国1958年报道首例,至1991年全国已报道了400余例。

结节病多见于中青年人,儿童及老人亦可罹患。据统计,20-40岁患者占总人数的55.4%,19岁以下占12.9%, 60岁以上占8.3%。我国平均发病年龄为38.5岁,30-49岁占55.6%。男女发病率大致相同,女略多于男(女:男为7:5),黑人女性为男性的2倍。

病因病理

病因和发病机制 

总之, 结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异(年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA)和抗体免疫反应的调节作用,视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态,而决定肉芽肿的发展和消退,表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。

病理 

结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集,其中有多核巨噬细胞,周围有淋巴细胞,而无干酪样病变(图2-11-1)。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体,如卵圆形的舒曼(Schaumann)小体,双折光的结晶和星状小体(asteroid body)。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎,累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段,肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性,可见于分支杆菌和真菌感染,或为异物或外伤的组织反应,亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等,应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变,结合临床资料,可诊断本病。
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